名医团
26岁小伙配眼镜查出“心脏大毛病”,医生5个半小时完成高难度手术
2017-09-26 18:16:23
        扬子晚报网9月26日讯(通讯员 何雨田 记者 杨彦)现年26岁的凌先生来自宿迁,几年前,高度近视的他在当地配眼镜,验光医生查看其眼底后,叮嘱他去医院检查一下,谁知却查出患了“天才病”——马凡氏综合症。
江苏省人民医院心脏大血管外科主任邵永丰教授介绍,马凡氏综合症属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,因许多患者都是各自领域中的“天才”便又得名“天才病”。
 
图片
 
        该病可使患者骨骼发育异常,比如手长脚长、手指脚趾都被称为“蜘蛛指”;体格细高,身高在1.8米~2.1米之间;双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长;手指握起时,拇指伸出超过手的尺骨边缘;也会累及眼睛和面部,主要有晶状体脱位、高度近视等表现。邵主任介绍,以上这些症状都不是最致命的,马凡氏综合症患者的心血管系统受累是最危险的病变,尤其是造成患者升主动脉瘤样扩张,易出现主动脉瘤破裂出血,严重时可造成猝死,这是急性的,也是导致马凡氏综合征患者死亡的主要原因。
        记者所见,病床上的凌先生手长脚长,身高1.9米的他,需要两腿叉开作“礼貌腿”才能躺得舒服。问及发病过程,凌先生告诉记者,自确诊后,他心里就悬着个“定时炸弹”,毕竟世界女排明星海曼、男排运动员朱刚都是因此病猝死。据悉,凌先生此后一直在当地医院定期复查,以监测主动脉直径扩大了多少,是否符合手术指征。“知道以后,原本感觉不到心脏存在的,慢慢地就能感受到了,明显觉得心脏那里发闷、发胀。”凌先生说。
 
图片
 
        担忧中,凌先生试图寻求合适的手术方案,但当地医院表示手术只有一种办法,即是用人工血管替换患者血管的病变部分,并将与主动脉根部相邻的一个重要部分——心脏瓣膜一并置换。
        邵主任说,这种传统手术存在一定弊端,即:如果替换为人工生物瓣膜,其使用寿命受限,大部分患者术后15年左右需要再次换瓣;如果替换为人工机械瓣膜,患者要终生服用华法林抗凝治疗,而抗凝治疗对凝血功能要求很高,药量多了会出血,少了会发生中风。这些患者的生活质量堪忧,可能稍有磕碰便会流血不止。据了解,服用抗凝药后,患者10年内发生出血和血栓栓塞的概率是26%,20年内发生出血和血栓栓塞的概率竟高达85%!
        最终邵永丰教授带领团队成功地为凌先生实施了David手术及二尖瓣成形修复及三尖瓣成形手术,历时5个半小时。记者了解到,“David手术”是国际上著名加拿大心脏外科医生Tirone E. David发明的一种特殊的手术方法,素有心血管外科“金字塔顶尖手术”之称。此类手术难度非常高,一是其吻合口多、解剖精细,每个吻合口都要缝合严密以避免出血问题;二是需准确测量、选择与患者匹配的人造血管,包括人造血管的直径,及三个瓣叶交界的高度,以避免主动脉瓣关闭不全。三是需要在替换主动脉瘤的同时要保留或修复主动脉瓣,风险可谓加倍。据了解,“David手术”在国内能够独立开展的医院不多,近三个月以来,省人医已连续完成5例,患者术后效果良好。
 
| 相关
| 微矩阵

扬子晚报网(江苏扬子晚报有限公司)版权所有,未经授权不得转载或建立镜像 版权声明

地址:南京市建邺区江东中路369号新华报业传媒广场 邮编:210092 联系我们:025-96096(24小时)