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超难!6岁女童畸形胆总管被“乾坤大挪移”
来源:扬子晚报网 2018-09-11 08:56:00

      近日,南京市儿童医院普外科为一名双胆总管扩张的6岁女童实施了胆总管扩张切除,胆道成形和胆肠吻合手术。据悉双胆总管扩张的病例在国内外都比较罕见,查阅相关文献后发现,国内有报道的仅有30例,而儿童双胆总管扩张的手术病例,这还是首例。

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         胆总管:胆囊管与肝总管汇接部至十二指肠乳头称胆总管,分为十二指肠上段、十二指肠后段、胰腺段和十二指肠壁内段四段,十二指肠上段胆总管直径在10mm以内,超过12mm时,为胆总管扩张。
 
6岁女孩反复腹痛4天 查出胆总管扩张
       南南(化名)今年6岁,4天前没有什么特别的原因,出现肚子疼的情况,不过过一会儿能缓解,家长就没有带孩子到医院。第5天南南肚子疼得变厉害了,家长感觉不对,就赶紧带着孩子到南京市儿童医院看急诊。急诊B超显示:患儿胆总管囊状扩张并有炎性沉积,胆管炎、胆囊炎且出现了腹盆腔积液。鉴于孩子的情况比较严重,急诊医生建议其到普外科手术治疗。
 
“内引流”技术减轻孩子痛苦和家长负担
    于是,南南转入普外科病区,该科对胆总管扩张症治疗有着深入研究的孙斌主任医师接诊了她。孙斌主任医师告诉孩子家长:“胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。由于胰胆管合流的异常,会造成胰液流入胆管,刺激胆管壁,造成反复炎症,腹部疼痛。如果不及时进行手术矫治,时间长了可能会引起结石、胆管炎,甚至会癌变。”
    由于南南腹痛病程不短,胆囊、胆管都有炎症,必须先挂水消炎,排除积液,才能实施手术治疗。这个过程中,孩子可能会出现发烧、呕吐、黄疸、腹痛等一系列的症状。以往手术前消炎都需要通过外引流袋进行引流,也就是在体外挂一个“袋子”,收集排出的积液。这种方式一来留有创口,二来十分不便,尤其是对于活泼好动的孩子来说,十分痛苦。术后的禁食和恢复期也会比较长。
    孙斌主任医师和普外科的团队一起,积极研究和探索出了一种“内引流”技术,通过经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP),用一根特制的管子在扩张的胆总管和十二指肠之间搭一个“桥”,将肝脏分泌的胆汁通过这个管子内引流到十二指肠,无需外挂引流袋,这样可以大大减少孩子的痛苦,也极大减少了家长看护的负担。这条通道也为后期的矫治手术提供了各有利的条件,患儿术后第二天就可以下床活动、进食。
 
数字造影技术下的“乾坤大挪移”
        手术条件是具备了,但是先天性胆总管的畸形矫治却并不容易,因为每个病例的畸形都是有差异的。所以必须弄清楚患儿胆总管的解剖结构,明确走向特点,才能制定出较为合理的矫治方案。这就需要放射科的密切配合,通过数字造影把患儿胆总管的解剖结构明晰出来。
    孙斌主任医师请来了放射科李光荣副主任技师共同配合开展手术,术中反复多次的造影发现,南南的胆总管畸形完全不同于以往的病例,她的胆管居然有两处开口,并且都与胰管相连,位置过于靠上,所以造成了胆汁和胰液的合流异常。手术要将扩张的胆管切除,并且重建胆管和胰管、肠管的吻合路径。
      手术有几个难点,首先胆总管扩张形成的囊肿靠近门静脉、肝动脉,术中剥离时一不小心就容易损伤血管,出现大出血;第二,儿童的胰腺尤其娇嫩,扩张的胆总管远端切除时容易误伤胰腺,后期可能造成胰瘘,引起严重并发症。还有一个,孩子的胆管很细,对胆肠吻合对接的要求比较高,特别需要心细,不能出现胆瘘。为了克服困难,普外科组织了精干的手术团队,孙斌主任医师和李涛主任医师亲自上台,力保手术顺利。
 
胆总管扩张症应该及早发现及早治疗
       南南的手术在麻醉、放射、普外等多科专家的配合下成功完成,术后恢复也很快,昨天已经出院回家了。孙斌主任医师说提醒家长,如果孩子经常腹痛,应该及时到医院检查,一旦确诊孩子是胆总管扩张症应该及早手术。因为如果长期的炎症刺激,可能形成胆管结石,甚至引发癌变。目前对于普通的胆总管扩张症,已经有成熟的微创技术,通过腹腔镜进行手术,配合内引流技术,手术创伤小,周期短,恢复也很快。
 
通讯员  吴叶青 张艾萱   扬子晚报/扬眼记者 蔡蕴琦
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