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女子患罕见先天性凝血因子Ⅺ缺乏症 子宫肌瘤大如怀孕六个月难手术
来源:扬子晚报网 2018-02-27 19:51:42

  扬子晚报网2月27日讯(通讯员 张洁 马晶晶 记者 薛马义)子宫肌瘤大如怀孕六个月,因患有罕见的先天性凝血因子Ⅺ缺乏症,凝血因子Ⅺ仅2%(正常值50-150%),手术极其容易出现大出血,被多家医院婉拒。日前,苏大附一院妇产科联合多学科,经过术前两天连续输注大量新鲜冰冻血浆及冷沉淀,动态监测活化部分凝血活酶时间及凝血因子Ⅺ水平,选择最佳手术时机为其成功实施了手术,该患者手术之顺利、恢复之迅速可谓奇迹。

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  据患者赵女士介绍,46岁的她,在10多年前体检时,发现自己患上了子宫肌瘤,初起肌瘤直径2cm,无明显症状,随后定期复查盆腔超声,近三年子宫肌瘤进行性增大,直到近一年出现经量明显增多,睡觉时摸到肚子里有一个大包块并出现腹胀、便秘等症状。2018年1月,当她再次复查盆腔超声,子宫肌瘤发展为多发性,右前壁肌瘤98*65*78mm,左侧壁肌瘤75*58*72mm,外突,后壁肌瘤69*60*65mm,外突,宫底部70*67*34mm,余直径小于60mm,相当于怀孕六个月大小。辗转就诊于外地多家知名医院,均未予行手术治疗。

  单纯的子宫肌瘤,手术指征明确,多家省级大型三甲医院为何不为其手术治疗呢?原来,赵女士在求医过程中被诊断患有罕见的先天性凝血因子Ⅺ缺乏症。合并该病的患者,临床上自发性出血少见,但在手术或外伤后多发生出血。考虑到赵女士凝血功能中APTT时间长达119.1秒(正常值23-37秒),凝血因子Ⅺ仅2%(正常值50-150%),以疾病罕见、围手术期风险大、一旦出现大出血救治经验不足等理由,多家医院均多次拒绝为赵女士施行手术。

  了解到赵女士罕见的合并症,该院专家再次对赵女士的病情和手术指征进行评估。在复查超声后,发现赵女士的子宫与肌瘤大小,均较一月份明显增大,且患者压迫症状明显。同时,赵女士因担心肌瘤增大迅速而导致恶变,产生了极大的心理负担,并担心如果手术不能尽早进行,肌瘤进一步增大增多,将来手术难度更大。

  为了解决赵女士生理和心理的双重痛苦,院方最终决定为其手术,并申请了全院大会诊,采取输血科、血液科、麻醉科、血栓与止血研究所、手术室等多学科联合行动,制定了一套严密的治疗流程。在患者入院第五天,为赵女士进行了手术,手术全程仅用时1小时余。术后,患者伤口愈合可,伤口无滲血、感染。

  据专家介绍,凝血因子Ⅺ缺乏症是一种常染色不完全隐性遗传性出血性疾病,发病率1/100万。临床上自发性出血少见,出血多发生在手术或严重外伤后,因此该类患者合并外科疾病需行手术治疗时需十分谨慎,围手术期管理十分重要。 编辑:王育昕

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