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这种皮肤病可致命,别不当回事儿!
2017-05-19 10:49:13

  绝大部分皮肤病虽然看似十分严重、症状明显,一般不会对人体造成致命的影响。但有一种少见的皮肤病——大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP),就属于少数有致命危险的皮肤病之一。此类患者若未经及时治疗,或未按疗程规范用药,均有造成死亡的可能。

  知道了吧,可千万别不当回事!

  据了解,BP是一种自身免疫性皮肤病,好发于老年人。该病病程慢,具有一定的自限性,病程短到数月,长到五六年,大多数病人治疗后可完全缓解。但处于活动性水疱期且未经治疗的患者有三分之一的死亡率。

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  类天庖疮常易被误诊

  郑州市中心医院皮肤科(即郑州市皮肤病医院)副主任医师彭希亮介绍,BP在出现水疱之前,通常会出现瘙痒和四肢红斑、丘疹等非特异性皮损,瘙痒可能会持续几天甚至数年。因为BP是一种发病率较低的皮肤病,尤其是无明显水疱、症状不典型者,一般不会引起重视,经常被误以为是湿疹、痒疹或老年皮肤瘙痒症等。

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  彭希亮

  郑州市中心医院皮肤科副主任医师

  擅长各种感染性危重皮肤病的救治与性传播疾病的科研实验技术,熟练各种皮肤顽症的特色疗法。在皮炎湿疹、银屑病、皮肤结缔组织病及各种病毒性皮肤病治疗方面亦有独创成果。

  发病初始,患者会发现在红斑或正常皮肤基础上有对称性分布的水疱,先是局部,一周内可泛发全身。随着病情的发展,水疱处出现血疱,少数糜烂、结痂,水疱疱壁紧张,疱液透明,会从小樱桃状逐步增大到核桃大小,最大直径可达7厘米,不容易破溃,尼氏征呈阴性。皮肤病理活检会发现大疱和水疱发生部位比较深,在表真皮之间。水疱破溃后,溢出的疱液一般不会影响周边皮肤,糜烂面也不会扩大。如无继发感染,糜烂面很快就会结痂,痂脱落后会留有色素沉着。

  需要格外注意的是以下几种特殊类型的类天疱疮,它们的临床表现都不太典型,所以医生需要依据患者的组织病理、免疫病理、直接免疫荧光检查和间接免疫荧光检查才能确诊。如红斑水肿型类大疱疮、水疱型大疱性类大疱疮、脂溢性类天疱疮、限局性大疱性类天疱疮、增殖性大疱性类天疱疮、汗疱疹样型类天疱疮、结节型大疱性类天疱疮等,在临床上都很罕见。

  形状较大的水疱抽吸疱液后要保护创面防止感染

  BP患者的水疱是怎样形成的呢?彭希亮副主任这样介绍:表皮和真皮就好似“水面上的船和堤岸”,中间由蛋白锚丝这根“绳子”牵引着,绳子两头都有半桥粒蛋白(BP180)这颗“铆钉”固定,这时候真表皮紧密贴合,皮肤也是具有弹性的。而当人体自身免疫系统出现问题时,异常产生的类天疱疮抗体与抗原结合,激活补体,形成过敏毒素,引起肥大细胞脱颗粒释放趋化因子,趋化因子吸引嗜酸性细胞黏附在基底膜上,趋化炎症细胞到达炎症部位,还会释放“溶酶体酶”导致基底细胞膜半桥粒及锚丝裂解,犹如使其“生锈锈掉”——断裂甚至消失,没有了链接“绳子”的牵引作用,真皮与表皮就会分离,从而引起大疱和水疱。

  彭希亮建议,在治疗方面,如果一旦出现较多水疱和大疱时,一定要注重皮损的局部护理。大的水疱需抽吸疱液,并尽量保留原有的疱壁;破溃处需外用抗菌药,防止细菌引起继发感染,另外,要尽可能地保持创面干燥。因为BP大疱的渗出液来自组织液,含有大量的蛋白质成分,饮食上要多摄入高蛋白食物以补充身体因大疱丢失的营养。

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  激素是治疗BP首选药物为避免复发需长期用药

  彭希亮指出,依据目前的治疗指南,单独外用糖皮质激素对治疗轻度BP效果显著,严重的泛发性BP或者顽固性BP,应系统使用糖皮质激素,或与免疫抑制剂等联合治疗。激素用量在控制住水疱两周后逐渐开始减少,皮损消退后也需要持续服药3~5年,逐渐减少药量,缓慢停药;有些易复发患者需常年服药维持。为提防长期用药诱发股骨头坏死、骨质疏松、低钾血症等并发症的出现,患者必须定期到医院复诊检查。

  最后尤其要提醒老年人,当皮肤出现不舒服的症状时,无论是否确诊为大疱性类天疱疮,都要特别注意,不要随便去药店买药自行治疗,以免造成不可挽回的后果。

  来源:大河健康报社 编辑:吴燕

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