扬子晚报网6月17日讯（通讯员 刘海霞 魏梦月 记者 陈咏）记者17日从扬州市妇女儿童医院了解到一起病例：2岁的豆豆（化名）近日进食蚕豆后出现面色苍黄、尿液呈酱油色症状，送医检查发现血红蛋白骤降至45g/L（正常儿童应＞110g/L），诊断为“急性溶血性贫血”。追问病史发现，豆豆妈妈有“蚕豆病”，而豆豆从未做过相关检查。经抢救，豆豆脱险，但这场危机的根源——G-6-PD缺乏症，值得家长警惕。

蚕豆病不容小觑

从事儿科临床工作二十余年的该院儿童呼吸与重症医学科专家、主任医师张利兵介绍，G-6-PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症，俗称“蚕豆病”，是一种常见的遗传性酶缺乏病。患者因体内缺乏G-6-PD酶，红细胞在接触某些氧化物质时易被破坏，引发急性溶血。该病症全球约4亿患者，我国广东、广西、海南等南方部分地区发病率较高。男性发病率高于女性，女性多为携带者（如案例中的豆豆妈妈）。

张利兵说，蚕豆中含有大量氧化成分，如蚕豆嘧啶、异尿咪，在G-6-PD缺乏者体内会引发红细胞膜受损、细胞破裂、血红蛋白释放。血红蛋白分解为胆红素，导致黄疸；通过尿液排出，形成“酱油尿”。会导致患者贫血、缺氧，严重时可致肾衰竭甚至死亡。G-6-PD缺乏者需避免接触以下氧化性物质：食物有蚕豆及其制品（如粉丝、酱油）、苦瓜、蓝莓（大量）；药物有抗疟药（伯氨喹）、磺胺类抗生素、解热镇痛药（阿司匹林）、樟脑丸（萘）、中药（川黄连、牛黄）。

如何识别G-6-PD缺乏症？专家称，可通过新生儿筛查发现，我国南方部分地区已纳入免费筛查项目。儿童期表现为突发贫血、黄疸、酱油尿，常于进食蚕豆后12～48小时发病。 还可通过实验室检查发现。专家提醒家长，有家族史者，避免孩子接触上述食物、药物及樟脑丸。出现溶血症状立即就医，重度贫血需输血。随身携带警示卡，注明“G-6-PD缺乏”，避免误用药物。

专家提醒，G-6-PD缺乏症无法根治，但可防可控。患儿随年龄增长对蚕豆的敏感性可能降低，但仍需终身警惕。此外，一些认知误区需要纠正，比如“孩子以前吃过蚕豆没事，以后也能吃”、“只有男孩会得病”等等。生命虽顽强，但也需细心呵护。一次简单筛查，一份避免接触的清单，就能为孩子筑起安全防线。