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罕见“镜面人”遭遇严重心脏病!“镜像世界”里,如何重获“心”生?

来源: 紫牛新闻

2026-02-03 14:44:00

在江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院)心脏大血管外科病房里,一位特殊患者的故事牵动着医疗团队的心。53岁的李先生(化名)是一位极其罕见的“镜面人”(内脏全反位生理结构——心脏、主动脉等主要脏器的位置与常人呈“镜像”),在一次体检中,发现自己的升主动脉直径已扩张至50mm(正常成人一般不超过35mm),且伴有中度主动脉瓣反流。这一结果让他瞬间紧张起来,家族的记忆涌上心头——母亲和姐姐都曾突发主动脉夹层,母亲还因错过最佳抢救时机不幸离世。

这种疾病犹如体内血管的“大地震”,危险性极高,它如同一颗“不定时炸弹”,随时可能引爆致命的主动脉夹层。于是李先生来到了江苏省人民医院心脏大血管外科求诊,因为这里是曾经将姐姐从死亡边缘拯救回来的地方。

面对这一复杂病例,心脏大血管外科主任邵永丰教授带领团队迎难而上,为“特殊心脏”量体裁衣,选择最优术式,成功为李先生实施了保留主动脉瓣的主动脉根部置换术(David手术),这场在“镜像”解剖世界里进行的高难度手术,为他带来了全新的生命希望。

“镜像世界”里的精密手术,手术过程步步挑战

“对于有主动脉夹层家族史的患者,升主动脉直径超过50毫米通常被视为手术干预的明确指征。”邵永丰教授解释道,“但李先生的情况尤为特殊,他的全内脏反位意味着常规的手术路径和操作思路完全不适配,我们需要在‘反向解剖’的视野下,重新规划每一步手术方案。考虑到患者相对年轻,且自身主动脉瓣质量良好,我们决定实施David手术。”邵永丰教授介绍,“David这种术式在切除病变主动脉根部的同时,能够保留患者自身的主动脉瓣膜,避免了置换机械瓣需长期抗凝,置换生物瓣存在瓣膜衰败再次手术的风险,对患者远期生活质量更为有益。”

手术当天,医疗团队面临多重挑战,在麻醉团队的精密配合下,手术有条不紊地展开。邵永丰教授凭借丰富的经验,在镜像解剖视野中精准操作:建立体外循环,使心脏停跳;精细切除病变的主动脉窦部,完整保留主动脉瓣叶;在特制人工血管上精确吻合患者自身主动脉瓣;在“相反位置”成功移植左右冠状动脉;完成人工血管与远端主动脉的吻合。整个过程中,手术团队克服了视野反向、操作角度非常规等困难,如同在镜子中完成一幅精细的微雕作品。当心脏重新跳动,经心脏超声显示:重建的主动脉根部形态良好,瓣膜启闭功能完美,无瓣膜返流,冠脉血流充盈——手术取得圆满成功!

术后重生:打破家族宿命,迎来“心”生

术后,李先生在心脏大血管外科医疗护理团队的专业精心照护下恢复顺利,目前已康复出院。复查显示,他的主动脉根部直径恢复正常,主动脉瓣功能良好,无需长期抗凝治疗。“这场手术不仅拆除了我体内的‘炸弹’,更打破了我们家族的疾病阴影。”李先生感慨地说,“感谢江苏省人民医院的专家们,他们的高超技术给了我第二次生命。”

邵永丰教授表示:“本例手术的成功实施,体现了我院在复杂主动脉疾病诊疗方面的综合实力。面对罕见解剖变异合并遗传性主动脉疾病的患者,我们通过精准评估、个体化方案设计和高超的手术技巧,成功克服了解剖异常带来的挑战,为类似复杂病例的治疗积累了宝贵经验。”

专家提醒,主动脉疾病具有明显的家族聚集倾向。有主动脉瘤或主动脉夹层家族史的人群,建议定期进行心脏超声及主动脉CTA检查,做到早发现、早干预。对于主动脉根部直径超过50毫米或有快速增长趋势的患者,应及时到心脏大血管外科就诊评估手术必要性。

通讯员 陈晓晨 顾嘉玺

扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖