随着我国异基因造血干细胞移植技术的飞速发展，越来越多的恶性血液病患者获得了生存的机会，但术后并发症直接影响患者长期生存与生活质量。在术后并发症中，慢性移植物抗宿主病（cGVHD），也就是俗称的“慢性排异”，发生率达30%—70%，严重影响患者生活质量。该疾病常累及多个组织和器官，其中皮肤慢性排异是关键的早期信号之一。专家提醒：把握皮排信号实现早筛早诊早治，降低疾病加重和更多器官受累风险成为管理的关键。

“慢性排异”让她皮肤黑如煤炭，专家提醒早管理早获益

起初林晗（化名）因持续发烧、牙龈出血、口腔溃烂前往苏州大学附属第一医院就医，被确诊为急性髓系白血病，她的生活突然被按下暂停键。“我事业在上升期，家庭美满，完全无法接受这个事实。”从职场妈妈，到重症血液病患者，巨大的落差让林晗一度崩溃，无数个夜晚在病房里落泪、抗拒治疗。

好在林晗逐步调整心态，并接受了异基因造血干细胞移植手术。但移植后约3个月，以皮肤为主的慢性排异症状相继出现。“整个人变得乌漆麻黑的，”像煤炭一样，皮肤没有光泽，脸发黄，胃口也不好。”林晗回忆道。最严重时，她的脚部溃烂无法行走。

林晗的主治医生，中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组副组长、江苏省医学会血液学分会主任委员、苏州大学附属第一医院血液科主任医师唐晓文教授指出：“针对慢性排异管理，有两大重点。一是早筛早诊早治，身体不同组织器官出现症状要及时关联到慢性排异的可能，进行就医诊断。二是要进行抗炎和预防纤维化进展，降低纤维化这一特征性病理进展带来的组织损伤和器官功能障碍的风险。同时，重塑并维持免疫稳态也十分重要，价值主要在于控制慢性排异的同时能保留关键的移植物抗白血病效应，从而降低原发肿瘤的复发风险，这两点可以为移植患者远期康复与生存质量提供坚实保障。”

创新疗法为生命护航，长期管理应以两年为初始起步

在治疗层面，目前超过一半的cGVHD患者在接受一线标准治疗后，仍需二线或更后线的治疗。对此，唐晓文教授介绍：“一般4-8周一线治疗无效后就会考虑开始使用二线治疗方案，以降低疾病反复与进展风险。《CSCO造血干细胞移植治疗血液系统疾病指南》也将ROCK2抑制剂、甲氨蝶呤等列为cGVHD二线治疗I级推荐。其中，ROCK2抑制剂的创新性在于其具有重塑、恢复免疫平衡以及抗炎和预防、逆转纤维化的双向机制。”

慢性排异的治疗从来不是速战速决，而是需要耐心与毅力的持久战，而长期规范的治疗、疾病管理，正是打赢这场持久战的核心关键。唐晓文教授进一步指出：“对于此类患者而言，不可因为病情好转而擅自中断治疗进程，否则不仅极易导致病情复发，又可能有器官功能衰退的风险，甚至威胁生命。在创新疗法有效的情况下，慢性排异的治疗应以‘两年’为初始起步，不低于20个月的时间周期，配合治疗并密切随访。”

从亏欠到陪伴，规范治疗圆满“新生”之路

“2024年，医生让我联合新型抗GVHD药物治疗，现在坚持规范管理已经近2年时间。现在脚上的皮肤溃烂慢慢愈合，脸色也没那么黑了。”如今，她的皮肤色素沉着逐渐减退，虽手部仍需继续恢复，但已能居家办公、陪伴孩子出游。

林晗在抗争之路上曾经想过放弃，但留给林晗最深的牵挂是一双儿女。“说实话，如果不是家人的支持，我可能撑不到今天。”但生病无法陪伴孩子也让她充满了深深的亏欠。“我儿子以前在家像个小王子一样被我们宠着，我生病后他偷偷在网上查我的病，变得小心翼翼，很不自信。”林晗说着，声音低了下去，“那年我女儿刚上幼儿园，别人都是爸爸妈妈送去报到，但当时我在住院，她后来用刘海把眼睛遮住，在学校不跟人说话。”

林晗病情好转后外出旅游 受访者供图

随着病情在规范治疗下逐渐好转，林晗开始一点点弥补陪伴的缺失，她给孩子做简单的美食，陪他们参加活动、去周边旅游。在今年的母亲节，作为两个孩子的母亲，林晗对未来也有了新的期待：“希望他们健健康康、开开心心地长大。等我的脚再好一些，我想带爸爸妈妈和两个孩子去北京。他们从来没去过北京，我想带他们看看天安门，爬一次长城。”

如今，林晗正继续她的慢性排异抗争之路，也迎来属于自己的第二人生。她表示：“慢性排异的治疗急不来，但只要你坚持规范治疗、相信医生，就一定能见到曙光。我不是不害怕，但我不想让这场病定义我的后半生。”