他们被称为“玻璃人”，轻微碰撞就可能出血不止。如果关节反复出血，会导致患者的关节畸形，致残率极高。“打针”将凝血因子维持在安全水平，可以保障血友病患者正常生活。但高昂的“打针”价格，曾经是血友病患者沉重的负担。随着治疗方案、药物的进步和医保政策的支持，我国血友病的治疗态势也发生了巨大变化。南京市慈善总会拜科奇-科跃奇Co-pay慈善援助项目，7年来，共拨付917.6万善款，援助了南京、镇江两城1921人次的凝血因子补充治疗。

扬子晚报/紫牛新闻记者 杨彦

一家两位血友病患者，境况大不相同

聪聪今年上小学了，生龙活虎的看起来和普通男孩一样，但聪聪其实是一名血友病患者。从出生后聪聪就有凝血功能异常的表现，但确诊并没有费波折，家人很快就“锁定”血友病这一怀疑，这是因为，聪聪的家族里就有血友病患者。

聪聪的舅舅也是从小就确诊了血友病，但是因为经济条件的原因，他没能规范治疗。“凝血因子一针就得上千元，一个月得打上好几次，年龄越大体重越重凝血因需求量越大，我们只能省着打，有时候关节磕了，才到医院去打凝血因子。”聪聪的家人告诉记者，后来凝血因子进医保了，聪聪舅舅治疗才能增加补充凝血因子的频次，但是疾病控制得并不好，因为反复出血，聪聪舅舅的关节受损，只能坐轮椅了。

同样是血友患者，聪聪就要幸运得多，确诊时凝血因子已经进了医保，还从治疗之初就得到了南京市慈善总会血友病项目的支持，目前孩子8岁，除去医保后每月在凝血因子补充上还需自费4536元，慈善项目再补贴4536元，实际上已经实现了零自费。聪聪可以正常运动、旅游，虽然和其他男孩一样活泼好动，但家人不用太过担心孩子的健康。

7年共917.6万善款为血友病患者“减负”

“打针”“补充凝血因子”，对于血友病患者来说是再熟悉不过的事。血友病是一种遗传病，也是罕见病，因为体内缺乏八因子造成关节和器官出血，患者会面临疼痛、残疾甚至死亡的结局。目前血友病没有彻底治愈的办法，只能通过替代治疗来维持体内八因子浓度，所以除了患者对疾病观念和认识限制，经济条件也是阻碍患者选择最佳治疗方案的主要因素。2009年国家医保将重组人凝血因子Ⅷ纳入医保，减轻了血友病患者的负担，随着国家对血友病在内的罕见病逐渐重视，各省市也在探索“1+N”模式，“1”是医保，解决患者主要困难，“N”是慈善等社会援助+商业保险，进一步援助患者用药。

“中华慈善总会血友病Co-pay项目自2015年启动，我们也是从这时候开始深入了解血友病这个群体。”南京市慈善总会副秘书长全晓告诉扬子晚报/紫牛新闻记者，虽然血友病是罕见病，但是一旦患病严重影响健康与生活质量，对患者个人来讲负担极大。南京市慈善总会的血友病慈善援助项目从2016年开始起步，血友病患者补充重组人凝血因子Ⅷ经医保报销后可进一步获得资助，按月来结算，进一步减轻了患者经济负担。

拜科奇-科跃奇Co-pay慈善援助项目负责人时陈表示，2016年项目共有34万善款援助了99人次，到今年，在组患者已经到达了99人，包括南京86人、镇江13人。项目启动7年来，共拨付了917.6万元善款，援助了1921人次的凝血因子补充治疗。

经济援助之外还有精神支持

“我们在与患者的接触中还发现，患者需要经济援助是一方面，另一方面，患者也急需精神支持。”全晓副秘书长表示，有时候压垮患者的甚至不是病情，而是长期以来的精神压力。血友病患者害怕病情恶化，同样也害怕被当成“异类”，他们渴望能正常生活、组建家庭，能正常融入社会。

“所以在经济援助的同时，南京市慈善总会也会在日常生活中持续关爱患者，定期走访慰问，通过组织一些线下活动来促进患者的交流，比如running boy活动，《圆孩子一个大学梦》等等，邀请‘明星患者’与大家交流对抗疾病的经验，让大家总‘明星患者’身上汲取力量。”全晓副秘书长告诉扬子晚报记者，只要精神不垮，患者就能跑到疾病前面，从对疾病的恐惧、忧虑中抽离出来，有积极向上的心态，追求更高的生活目标。

时陈介绍，项目援助的血友病患者中，有人考上了北大博士，有人进入了互联网“大厂”工作，有人已经结婚生子，因为医保支持与慈善援助解决用药的经济困难，他们完全可以享受自己的人生。通过患者之间的鼓励，慈善项目希望患者可以互相“取暖”，重建对生活的信心。

专家也提醒，目前我国登记在册的血友病患者大约有3万人左右，但根据相关发病率推算，目前我国的血友病患者大约在10万人，目前仍有患者因为病情较为轻微而没有确诊，同时认识上也可能存在误区。对患者来说，一定要重视凝血因子的预防治疗，通过医生指导来制定适合患者的最佳个体化方案，调节注射凝血因子的剂量、浓度和频率，既保证不出血，又尽量不造成药物的浪费。如果患者体内凝血因子维持在安全水平，那么完全可以正常参加学习、运动，正常工作，理想的状态，血友病患者完全可以过得像正常人一样。血友病患者不要轻易放弃希望，南京市慈善总会也将继续吸纳社会爱心力量，进一步扩大援助范围，让更多患者可以规范、足量、预防性用药。

校对 王菲