在医学领域，罕见病常常以“伪装者”的面目出现，其病症隐匿，易与其他常见疾病混淆，导致患者辗转求医多年仍不得其解。

近日，南京大学医学院附属泰康仙林鼓楼医院肾内科凭借严谨的临床逻辑与细致的影像解读，成功为一名86岁高龄、生命垂危的患者拨开迷雾，确诊IgG4相关肾脏病这一罕见病。这不仅让本已准备接受终身透析的老人重获新生，更为临床诊疗思维提供了宝贵样本。

谭大爷（化名）今年86岁，本就患有高血压、脑梗死、慢性心衰等多种基础疾病。今年4月，他因腰酸痛、乏力、食欲不振就医，在外院被查出双侧肾盂积水、肾功能严重衰退。虽最后确诊为尿路梗阻合并前列腺恶性肿瘤，并接受输尿管支架置入手术解除尿路梗阻，但谭大爷尿量没有明显增加，血肌酐依然进行性增高到786.9μmol/L，尿量逐步减少。

这意味着，老人的肾脏已经“罢工”。在几家医院辗转后，谭大爷不得不依靠临时透析来维持生命。长期的病痛消耗与反复治疗的无果，让这位老人身心俱疲，家属也濒临绝望，最终抱着一线希望来到了泰康仙林鼓楼医院肾内科。

面对这例高龄、多病共存且病情急剧恶化的复杂病例，肾内科团队没有选择常规的“照本宣科”。老人入院后，科室迅速启动床边透析稳定生命体征，并联合泌尿外科进行多学科会诊。

常规思路下，急性肾衰指向尿路梗阻或肿瘤压迫。然而，诊疗团队在排除了上述可能性后，将目光投向了更深处。章旭主任在反复研读腹部CT影像时，发现了一个反常的细节——患者的腰大肌出现萎缩，腹膜后结构紊乱。

凭借扎实的临床经验，章旭主任敏锐地将线索指向了免疫系统。随后的血液检查证实了猜测：患者IgG4指标高达6.65g/L（正常值低于2g/L）。为进一步确诊，彩超介入治疗专家任小龙主任为患者实施了腰大肌活检。组织病理学结果符合临床预期——IgG4相关性腹膜后纤维化及IgG4相关肾病。

IgG4相关疾病于2018年被列入中国《第一批罕见病目录》，亚洲地区发病率仅约十万分之一。这种病会累及全身多个器官，表现为纤维化或炎性假瘤，因其罕见且多变，临床漏诊率极高。这正是谭大爷此前久治不愈，甚至在解除梗阻后肾功能仍进行性恶化的根本原因。

病因明确后，章旭主任团队与家属充分沟通，在继续透析支持的基础上，果断启用一线药物激素治疗，并辅以补钙、护胃等对症支持，同时备好了后续治疗方案以应对突发变化。

令谭大爷喜出望外的是，治疗第四天，他的尿量迅速攀升至2000ml以上，血肌酐指标随之进行性下降。入院仅第13天，老人便成功脱离了透析机，后续顺利取出输尿管支架，梗阻隐患也得到了解决。目前，谭大爷精神矍铄，肾功能稳步回升，已转入门诊长期随访。

患者手写的感谢信

通讯员 刘子淳

扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖

校对 陶善工