17岁女孩，因关节肿痛、快走时气短被送医，竟被诊出是间质性肺病（ILD），所幸她迅速被收入医院ILD专病门诊治疗。近日，在徐州医科大学附属医院里，患者小芳（化名）经过专病门诊专家的治疗，目前病情已得到有效控制，顺利出院。

“间质性肺疾病”是呼吸系统疾病领域最为疑难的一类疾病，这短短6个字却包含200多种疾病”，徐州医科大学呼吸与危重症医学科主任医师、博士生导师陈碧教授介绍，ILD是一组主要影响肺间质和肺泡，由于炎症和纤维化导致肺泡和毛细血管之间气体交换功能丧失的复杂肺部疾病，这种病的认知率较低，漏诊和误诊率高，大多数患者多次求医才得以明确诊断，一些类型的间质肺很难逆转且进行性加重，疾病终末期肺组织纤维化，最终让人失去呼吸能力，只有肺移植才能救命，“像特发性肺纤维化（IPF），就是ILD中最具代表性的类型，患者在确诊后的中位生存期约为3年，比大多数癌症的5年生存率还低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”

陈碧教授介绍，患者小芳入院时，出现的症状仅是关节肿痛、上下楼气短、肺部有感染，由于医院开设了ILD专病门诊，她得以快速实施了临床排查，在多学科专家的会诊中，很快确认了属于风湿病抗体肌炎相关的间质性肺病，这为患者赢得了治疗的宝贵时间，经过专病门诊专家们的联合治疗，女孩病情很快得到了控制，目前，患者恢复情况良好，下一步，按照专病门诊诊疗流程，患者将得到持续性的跟踪观察。

“这些年临床做下来，发现间质肺中的一些罕见病并不罕见”，陈碧介绍，对于间质肺患者最大的难题，就是因为发病早期肺纤维化症状较为隐蔽，常常只是持续的干咳或活动后呼吸困难，很容易被当成感冒、咽炎或年纪大了体力差而被忽略，到医院后也常常被当成肺炎等肺部常见疾病来治疗，很多患者因得不到及时、正确治疗，在短时间内就失去生命。

“在医院建立ILD专病门诊是破局的有效手段”，陈碧教授介绍，ILD不是单一的病症，根据病因分类，它可以分为自身免疫性间质肺病、特发性间质性肺炎、过敏性肺炎、结节病和其他类型。其中，有相当一部分属于罕见病范畴，诊疗非常棘手，需要多学科力量的支持。早在2019年，徐州医科大学就设立了淮海经济区首个ILD专病门诊，医院组成了多学科专家团队，包括呼吸与危重症医学科、病理科、影像科、胸外科和检验科等。常态化开设的专病门诊，能对间质性肺病早期预警，显著缩短首诊到确诊时间，患者无需转诊呼吸科、影像科、病理科等。一站式完成全套评估，改变了以往“等严重了才处理”的被动局面，转向主动出击、全程管理的新模式，不仅让患者获得了更便捷、更专业的诊疗服务，抓住早期干预的黄金时间，能确保治疗的精准性、规范性和长期性。同时，建立起ILD专病门诊也有利于推动我国在ILD领域的整体治疗水平、科研水平。

扬子晚报/紫牛新闻 记者 马志亚

校对 胡妍璐